几经波折，疑点重重——齐鲁医院德州医院多学科借助新技术成功诊治库欣综合征患者
商讯
关注
几个月前，一位坐在轮椅上，腰部佩戴着护具的特殊患者来到了齐鲁医院德州医院全科医学科的门诊。
孙先生（化名）今年49岁，出现乏力、全身浮肿及低钾血症情况已长达半年，近一个月又出现了多脊椎骨折伴随肺部感染、呼吸困难等症状。据家属透露，在此之前孙先生已辗转了多家医院，但都没能明确病因，症状也越来越严重。在朋友的推荐下，家人带他来到齐鲁医院德州医院全科医学科就诊。齐鲁医院德州医院全科医学科主任医师、健康管理中心首席专家王敏接诊后，详细询问了孙先生的病史，通过查看孙先生的相关检查结果及既往就诊资料，初步判定孙先生所患疾病为库欣综合征。
“库欣综合征是一种较少见的内分泌疾病，涵盖垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）瘤（即库欣病）、肾上腺皮质腺瘤及异位ACTH综合征，发病时不易察觉，但长期过量的皮质醇分泌，会对身体多系统器官造成损害，进而危及生命。”王敏说，如果能得到及时且恰当的治疗，患者仍存在康复的希望。由于孙先生病因不明且病情危重复杂，随时可能面临生命危险。
01 病情复杂，能否明确诊断？
为了尽快明确孙先生的诊断，王敏带领全科医学科副主任医师王春花及医护团队，为其制定了相应的检查计划，证实孙先生确为ACTH依赖性库欣综合征。然而，ACTH依赖性库欣综合征又细分为库欣病、异位ACTH综合征两种类型，前者多由垂体ACTH腺瘤引起，后者则常伴随恶性肿瘤，病因不同治疗方案各有侧重，如果诊断不明会导致病情延误。
02 新技术助力，精准揪出病因
“判断患者是库欣病，还是异位ACTH综合征，最有效的方法是双侧岩下窦静脉采血+去氨加压素刺激试验（BIPSS+DDAVP兴奋试验）”王春花解释说，岩下窦静脉采血属于微创介入检查手段，是全科医学科内分泌组与微创介入中心于2023年申请并成功开展的新技术、新项目。该技术需要通过大腿股静脉插管跨越整个躯干进入颅脑岩下窦静脉取血，操作难度极大。同时，孙先生体内置入了下腔静脉滤器，进一步增加了岩下窦静脉采血的难度。
为了获得准确结果的同时，确保患者安全，全科医学科王敏团队、微创介入中心副主任医师何志良团队，事前进行了周密准备，成功实施了双侧岩下窦静脉采血+去氨加压素刺激试验。取血成功后，在检验科团队协助下，立即对孙先生ACTH水平进行了检测。最终，孙先生确诊为由垂体腺瘤引发的库欣病，该病症会导致患者出现全身浮肿、低血钾、糖尿病、高血压、凝血功能障碍、下肢血栓、肺栓塞等多种并发症，需要进行手术治疗。
03 手术成功，患者重获新生
孙先生患有冠心病、不稳定心绞痛、心力衰竭及肺栓塞等多种疾病，手术难度及手术风险大大增加，但如果不手术，孙先生的生命将会受到严重威胁。经过与孙先生及家属的充分沟通，征得其同意后，在北京天坛医院教授的指导下，神经外科副主任医师张建为孙先生顺利实施了垂体微腺瘤摘除手术。术后第二天，孙先生内分泌激素和血糖等指标出现明显下降，身体其他各项指标恢复良好，目前正处于有序康复中。
来源：山东大学齐鲁医院德州医院
